Физиологическое омфалоцеле у плода 11 недель беременности

Омфалоцеле – врожденная аномалия передней брюшной стенки, при которой органы брюшной полости выходят за ее пределы в составе грыжевого мешка. Клинически патология проявляется эвентрацией петель кишечника, желудка, печени и других органов, прикрытых висцеральной брюшиной, через грыжевые ворота в участке пупочного кольца. Антенатальная диагностика включает в себя УЗИ ОБП, определение уровня α-фетопротеина, амниоцентез с дальнейшим кариотипированием. Лечение хирургическое, предусматривает радикальное или поэтапное погружение содержимого грыжевого пешка обратно в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.

Общие сведения

Омфалоцеле (эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) – аномалия развития, при которой происходит выпячивание органов брюшной полости, укрытых висцеральной брюшиной, сквозь переднюю брюшную стенку. Впервые данную патологию описал французский хирург А. Паре в 1634 году. В среднем заболеваемость составляет порядка 2,2:10000 новорожденных. Точную частоту, с которой встречается омфалоцеле, установить невозможно, поскольку в большинстве случаев такие беременности прерываются. У мальчиков данная патология возникает в 1,5 раза чаще, чем у девочек. Наибольшая склонность наблюдается у представителей европеоидной расы – 85% от всех случаев омфалоцеле. Для представителей негроидной расы этот показатель составляет 13%, монголоидной – 2%. Примерно 55% случаев патологии диагностируется при беременности у женщин в возрасте старше 35 лет. Общая летальность зависит от сопутствующих расстройств и колеблется от 9 до 60% новорожденных. При изолированной форме и адекватном лечении прогноз для жизни и здоровья ребенка благоприятный.

Причины омфалоцеле

Омфалоцеле – это гетерогенное заболевание, при котором нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической пупочной грыжи. Патогенетически это может быть результатом пороков развития пупочного кольца и передней брюшной стенки, генетических аномалий, неполного погружения органов обратно в брюшную полость или дефектов строения кишечника.

При внутриутробном развитии кишечника плода, а именно – в процессе его трансформации от первичной кишечной трубки до зрелых петель происходит его физиологической разворот. Данный процесс начинается с 5 недели беременности. От этого момента и до 10 недели кишечник сильно увеличивается в объеме, из-за чего не помешается в брюшной полости. Петли давят на брюшную стенку, формируя физиологическую пупочную грыжу. К концу 10 недели абдоминальная полость стремительно прибавляет в объеме, на фоне чего происходит самостоятельное вправление эвентрации. Если данный механизм нарушается силу различных патологических изменений, возникает омфалоцеле.

Способствовать возникновению данной патологии могут вредные привычки матери (алкоголь, курение, наркотики), нерациональный прием медикаментов, беременность после 35 лет, при которой растет риск хромосомных аномалий – синдромов Патау, Эдвардса. Довольно часто омфалоцеле выступает в роли одного из симптомов таких патологий, как синдром Беквита-Видемана, пентада Кантрелла, синдром амниотических тяжей, порок развития стебля тела, OEIS комплекса. Крайне редко удается установить наследственную склонность, что свидетельствует о возможной генетической предрасположенности.

Классификация и симптомы омфалоцеле

В педиатрии в зависимости от размера дефекта и его содержания выделяют следующие формы омфалоцеле:

• Малая. Диаметр – до 5 см. Наиболее распространенная форма. Содержит 1-2 кишечные петли. В основном выступает в роли проявлений хромосомных аномалий.
• Средняя. Размер дефекта пупочного кольца – от 5 до 10 см. В составе грыжевого мешка содержатся 2-4 кишечные петли.
• Большая. Дефект передней брюшной стенки составляет более 10 см. Помимо петель кишечника через него выходит часть печени, желудок и другие органы.

По наличию сопутствующих патологий выделяют:

• Изолированное омфалоцеле. Грыжа пупочного канатика – единственная развившаяся внутриутробная патология.
• Сочетанная форма. Помимо дефекта пупочного кольца у ребенка присутствуют хромосомные мутации (25-35%), пороки развития сердечно-сосудистой (15-50%) и мочеполовой систем (до 15%). Характерны грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и дисплазии тазобедренных суставов, другие скелетные аномалии.

Омфалоцеле является врожденной патологией, которая диагностируется еще в антенатальном периоде. После родов общее состояние ребенка зависит от сопутствующих заболеваний и срока гестации. При омфалоцеле характерны преждевременные роды, масса тела ребенка 1500г и меньше. Объективные признаки визуализируются уже с момента рождения. Определяется дефект передней брюшной стенки, который локализирован по срединной линии на уровне пупочного кольца. В этом месте находится образование, представленное петлями тонкого и толстого кишечника, возможно – желудком и печенью, покрытыми висцеральными листком брюшины. В 10-20% наблюдается анте- или интранатальный разрыв грыжевого мешка. Пуповина также входит в состав омфалоцеле. Абдоминальные мышцы развиты нормально. Другие возможные пороки развития зависят от сопутствующих патологий и могут включать в себя деформации позвоночного столба и конечностей, макроглоссию, макросомию, атрезию ануса и т. д.

Диагностика омфалоцеле

В современных условиях наличие омфалоцеле определяется еще в I триместре беременности благодаря инструментальным и лабораторным методам исследования. Ведущую роль играет УЗ-диагностика. В зависимости от аппарата установить наличие данной патологии можно уже на 11-14 неделе. Основной признак – эвентрация петель кишечника, печени, желудка за пределы брюшной полости в участке крепления пуповины к брюшной стенке. Все вышедшие органы покрыты мембраной, состоящей из брюшины, вартонового студня и амниотической оболочки. Наличие данной мембраны важно для проведения дифференциальной диагностики с гастрошизисом. При внутриутробном разрыве грыжевого мешка петли кишечника прикрывает только амнион. Также на потенциальное развитие омфалоцеле может указывать размер ворот физиологической грыжи, составляющий свыше 7 мм в диаметре. УЗИ позволяет выявить другие проявления присутствующих генетических патологий. Повторные исследования проводятся каждые 2-3 недели, т. к. возможно самостоятельно закрытие дефекта в более поздние сроки.

Лабораторная диагностика омфалоцеле осуществляется при помощи биохимического исследования крови с измерением уровня α-фетопротеина. При врожденных пороках развития этот показатель будет значительно выше нормы для имеющегося срока беременности. Для подтверждения генетических аномалий показано проведение амниоцентеза с дальнейшим кариотипированием.

Лечение омфалоцеле

При антенатальной постановке диагноза омфалоцеле роды проводятся в специализированном перинатальном центре в условиях развернутой операционной. При малых и средних размерах дефекта пупочного кольца и отсутствии угрожающих жизни матери и ребенка состояний родоразрешение может осуществляться через естественные родовые пути. Во всех других ситуациях показано кесарево сечение в связи с большим риском интранатального разрыва грыжевого мешка. Дальнейшая терапевтическая тактика зависит общего состояния ребенка, размеров пупочной грыжи и сопутствующих патологий.

Консервативная терапия используется при невозможности провести хирургическое вмешательство. Как правило, она применяется при больших формах омфалоцеле и комбинации с множественными тяжелыми аномалиями развития. Лечение заключается в формировании плотной корки и рубца, что трансформирует данную патологию в массивную вентральную грыжу, которую в дальнейшем оперируют. С этой целью применяют дубящие средства (5% перманганат калия, нитрат серебра), которые наносят на вертикально зафиксированный за пуповину грыжевой мешок 2-3 раза в день. Консервативное лечение используется крайне редко, т. к. при нем имеется большая вероятность инфицирования и сепсиса, риск разрыва оболочек, массивной спаечной болезни в дальнейшем. Предпочтение отдается раннему оперативному вмешательству.

Хирургическая тактика при омфалоцеле напрямую зависит от размеров дефекта брюшной стенки, операции могут проводиться в один или несколько этапов. Начинают такое лечение на протяжении первых 1-2 дней жизни ребенка. При одномоментном вмешательстве выполняется погружение содержимого грыжевого мешка в абдоминальную полость и послойное зашивание брюшной стенки с ее пластикой и формированием пупка. Такая тактика – метод выбора, при омфалоцеле малых и средних размеров с минимальной торакоабдоминальной диспропорцией. В других случаях прибегают к поэтапному лечению. Первый этап – подшивание силиконового мешка с силопластиковым покрытием и помещением в него содержимого грыжевого мешка. По мере постепенного погружения органов в абдоминальную полость данный мешок перевязывают, уменьшая его в объеме. На 5-15 день выполняется второй этап – удаление мешка и формирование минимальной вентральной грыжи посредством ушивания дефекта. В возрасте 5-7 месяцев эта грыжа удаляется, после чего осуществляется полноценная пластика брюшной стенки.

После первого этапа или одноэтапной операции ребенок помещается в кувез для поддержания температурного режима, применяются обезболивающие, антибиотики широкого спектра действия. Режим питания парентеральный. При необходимости выполняется декомпрессия желудка через назо- или орогастральный зонд, проводится инфузионная терапия и ИВЛ. После проведенного лечения следует длительный реабилитационный период, в течение которого осуществляется коррекция всех послеоперационных осложнений.

Прогноз и профилактика омфалоцеле

В целом прогноз для детей с омфалоцеле сомнительный. Исход зависит от срока гестации, сопутствующих хромосомных аномалий и анатомических пороков развития, диаметра дефекта пупочного кольца, объема и содержания грыжевого мешка, результатов проведенного лечения. Как правило, при адекватной терапии и отсутствии сопутствующих патологий, несовместимых с жизнью, вероятность благоприятного исхода достаточно велика. При изолированной форме омфалоцеле малого размера, несмотря возможные отдаленные осложнения хирургического лечения (ГЭРБ, спаечная болезнь, пупочная грыжа), дальнейший рост и развитие ребенка не будут отличаться от возрастной нормы. На протяжении всего периода реабилитации показано диспансерное наблюдение у лечащего педиатра, хирурга и семейного врача.

Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании семейных пар, планировании беременности, полном отказе матери от вредных привычек. С целью ранней диагностики омфалоцеле необходимо регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования: УЗИ и измерение α-фетопротеина крови.

• Изолированное омфалоцеле. Грыжа пупочного канатика – единственная развившаяся внутриутробная патология.
• Сочетанная форма. Помимо дефекта пупочного кольца у ребенка присутствуют хромосомные мутации (25-35%), пороки развития сердечно-сосудистой (15-50%) и мочеполовой систем (до 15%). Характерны грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и дисплазии тазобедренных суставов, другие скелетные аномалии.

Омфалоцеле плода – это особый вид грыжи, при которой внутренние органы выходят через пупочное кольцо. За пределы брюшной полости чаще всего выходят желудок и печень. Это тяжелая патология, которая часто сочетается с другими врожденными аномалиями развития. В этой статье мы поговорим о причинах развития омфалоцеле и эффективных методах борьбы.

Причины

Патология встречается не так часто. Из десяти тысяч новорожденных она диагностируется всего у двух детей. Наибольшее число заболеваний встречается у представителей европейской расы. Азиаты и африканцы гораздо реже сталкиваются с данной проблемой.

Точные причины возникновения внутриутробной аномалии до конца не выявлены. Специалисты выдвигают теорию, что предрасположенность к патологии развивается еще с первых недель беременности. Но есть провоцирующие факторы, на которые родители в силах повлиять:

• вредные привычки матери и отца. Сюда можно отнести курение, употребление алкоголя, наркотических веществ. Специалисты настоятельно рекомендуют воздерживаться от вредных привычек хотя бы за шесть месяцев до планируемого зачатия;
• некоторые медикаментозные средства. На полноценное развитие плода негативно влияет употребление Лития, Колхицина, Варфарина, Талидомида, Хинина. Данные препараты имеют способность накапливаться в организме. Перед планированием беременности возможно придется пройти лечебный курс по выведению этих лекарственных веществ. И также может понадобиться консультация генетика и эндокринолога;
• ранний токсикоз;
• хронические заболевания женщины в первом триместре беременности;
• гормональные отклонения матери;
• внутриутробная смерть в анамнезе;
• низкий рост будущей мамы;
• интоксикация;
• онкологические заболевания;
• угроза выкидыша;
• резус-конфликт;
• инфекции;
• радиационное облучение;
• сильные встряски, вибрации;
• воздействие шумов, резкие перепады температуры;
• слишком молодой или слишком зрелый возраст будущей мамы;
• синдром Дауна.

Послужить причиной омфалоцеле могут и экстрагенитальные патологии. Сюда можно отнести заболевания крови, сердца, эндокринной системы.

Симптомы

Патология проявляется в виде выхода внутренних органов через расширенное пупочное кольцо. В некоторых случаях его диаметр может превышать десять сантиметров. В грыжевом мешке находятся кровеносные сосуды, которые питают плод. На вершине этого образования пуповина имеет нормальное строение. Возможен разрыв мешка.

Иногда грыжа имеет незначительные размеры. Визуально это схоже с утолщением пуповины. В этом случае медицинские работники перевязывают ее на пять сантиметров выше. После этого делается рентген. Лишь после исключения омфалоцеле накладывают скобу. В противном случае можно нечаянно задеть петли кишечника, что приведет к опасным осложнениям, таким как перитонит и некроз.

Важно! Хромосомные заболевания, которыми сопровождается грыжа пупочного канатика, никак нельзя вылечить.

Первые признаки заболевания обычно появляются в первые месяцы жизни малыша. Невооруженным глазом заметно выпячивание в области пупка. При физическом напряжении ребенок начинает кашлять и плакать. При этом выпячивание становится более плотным и увеличивается в размерах. В состоянии покоя аномалия практически незаметна.

При больших размерах грыжевого мешка малыша могут беспокоить колики, боли в животе, нарушение стула. Выпячивание становится болезненным на ощупь. Огромную опасность представляет защемление грыжевого мешочка. В этом случае требуется экстренная хирургическая помощь. Патология чаще всего диагностируется у мальчиков. Треть всех случаев этой патологии приходится на недоношенных детей.

Гастрошизис плода

Примерно в половине всех случаев у новорожденных наблюдаются следующие отклонения:

• смещение сердца;
• внутриутробная задержка развития;
• гипоплазия легких;
• затрудненное дыхание;
• повреждение диафрагмы;
• нарушения в работе мочеполовой системы;
• гигантизм;
• гипогликемия;
• расстройства со стороны головного мозга.

Врачи могут рекомендовать прерывание беременности при наличии комплекса отклонений. Аномалии могут вызвать замирание плода. При несвоевременной чистки полости матки может развиться перитонит. Это грозит в будущем бесплодием и онкологией. При незначительных размерах грыжевого мешка и отсутствии сопутствующих патологий сохранить беременность возможно.

Однако женщина находится на учете у гинеколога. После рождения грыжа может самостоятельно затянуться. После активной работы желудка и укрепления брюшных стенок выпуклые ткани втягиваются назад в полость живота. Заболевание может вызвать разрыв оболочек пуповины. Если это происходит внутриутробно, развивается воспаление органов.

На фото видно, как выглядит омфалоцеле

После рождения разрыв будет сопровождаться присоединением патогенной микрофлоры. Еще одним опасным осложнением омфалоцеле является сепсис, для которого характерно тотальное распространение инфекции. При разрывах сосудов или травматизации стенки внутренних органов может развиться кровотечение.

При нарушении кровоснабжения и пересыхании кишечной стенки может происходить омертвение тканей. Омфалоцеле создает идеальные условия для развития кишечной спаечной непроходимости. Причинами летального исхода могут стать тяжелые пороки и аномалии органов.

Классификация

В зависимости от степени выпуклости выделяют три вида аномалии:

• шаровидная. Это сложная форма, при которой желудок и печень полностью находятся за пределами брюшной полости;
• полушаровидная. Происходит выпячивание петель кишечника. За пределами абдоминальной полости могут находиться лишь некоторые части внутренних органов;
• грибообразная. Грыжа визуально напоминает шляпку гриба с ножкой. Для этой формы характерно выпячивание кишечника.

По времени возникновения выделяют эмбриональную и фетальную формы омфалоцеле. Пупочная грыжа может быть осложненной и неосложненной. Размер дефекта в каждом случае может отличаться. При малом омфалоцеле размер грыжевого мешка не превышает пяти сантиметров.

В качестве его содержимого выступает петля кишки. Если же размер грыжевого мешка варьируется в пределах 5–10 см, в нем может содержаться доля печени. Такой дефект называют средним. И при больших грыжах размеры мешка превышают десять сантиметров. В нем могут находиться кишечные петли, желудок, печень.

Омфалоцеле может быть изолированной и сочетанной. В первом случае пупочная грыжа является единственной аномалией. При сочетанной типе омфалоцеле развивается наряду с хромосомными патологиями, а также пороками мочеполовой и сердечно-сосудистой систем.

Диагностика

Для подтверждения диагноза требуется проведение обзорной рентгенографии брюшной полости и ультразвуковая диагностика. Грыжа пупочного канатика диагностируется еще внутриутробно. Естественная ротация петель кишечника на 11 неделе может быть принята за омфалоцеле, поэтому через время назначается повторное обследование.

Брюшная стенка плода еще недостаточно сформирована и из-за недостатка места внутренние органы выходят через пупочное кольцо. Примерно к 12-14 неделе этот процесс завершается. Органы возвращаются в свое анатомически правильное положение, после чего завершается формирование брюшины.

Поставить точный диагноз врач не сможет на 10 неделе, так как ткани брюшной полости еще не до конца сформированы. Для исключения хромосомных отклонений проводится целый ряд анализов. Омфалоцеле может развиваться наряду с муковисцидозом. Это заболевание негативно отражается на функционировании жизненно важных органов и систем. Выявление патологии является показанием для прерывания беременности.

Важно! В отличие от омфалоцеле, при гастрошизисе не наблюдается выпадение печени.

Лабораторная диагностика заболевания проводится с помощью биохимического анализа крови. Для подтверждения врожденных аномалий проводится амниоцентез. Процедура проводится акушером-гинекологом в специально оборудованном кабинете под контролем ультразвукового аппарата.

Через переднюю брюшную стенку делается пункция с последующим забором околоплодных вод. Процедура длится около пяти минут. Нет необходимости в госпитализации. Однако в течение последующих двух часов женщина должна соблюдать строгий постельный режим. Ее состояние контролируют специалисты.

Омфалоцеле часто путают с гастрошизисом. Обе патологии имеют одинаковые причины развития. Однако в первом случае грыжа покрыта оболочкой, состоящей из двух слоев. А при гастрошизисе такой оболочки нет. Внутренние органы самопроизвольно располагаются за пределами брюшной полости. Дефект расположен сбоку от пупочного канатика, почти всегда справа.

Для проведения сравнительного анализа специалистам потребуется провести тщательное обследование. При омфалоцеле всегда имеется грыжевой мешок. Патология практически всегда сочетается с другими аномалиями. А для гастрошизиса характерен выход петель, при этом внутренние органы пребывают в анатомически правильном положении.

Но это не все различия. Так, при омфалоцеле присутствует аномальное прикрепление пуповины (к оболочкам), чего не скажешь о гастрошизисе. В первом случае кишка имеет естественный внешний вид, а вот при второй патологии наблюдается отечность и утолщение стенок. Дети с диагностированным гастрошизисом рождаются с помощью кесарева сечения.

При естественных родах может произойти повреждение внутренних органов, что чревато ухудшением самочувствия. Во избежание воспаления и заражения младенца помещают в стерильный бокс. Для предотвращения подсыхания кишечных петель в нем поддерживается температурный режим. В биксе выдерживают температуру 37 градусов, а также максимальный уровень влажности.

Лечение

При диагностировании омфалоцеле женщине показаны искусственные роды. Кесарево сечение предотвратит травмирование выпуклых органов. Метод лечения подбирается в зависимости от размеров грыжи и сопутствующих аномалий. Возможно три варианта лечебной тактики:

• Первичная радикальная операция.
• Этапное хирургическое лечение.
• Консервативное лечение с последующей операцией.

Главным методом лечения омфалоцеле является операция Внимание! Прогноз зависит от времени постановки диагноза и особенностей протекания беременности.

Консервативные методы

Если диаметр омфалоцеле не превышает пяти миллиметров, есть шансы на самостоятельное устранение проблемы. В этом случае врачи назначают консервативную терапию. И также она показана при наличии противопоказаний к проведению операции. Некоторые дети находятся в настолько тяжелом состоянии, что операцию они перенести не смогут.

Обычно это недоношенные дети, а также новорожденные с пороками сердца и хромосомными аномалиями. Сразу же после рождения ребенка тепло укутывают и устанавливают зонд. Образование фиксируют в подвешенном состоянии. Его обрабатывают с помощью дубильных веществ.

Давно проверенным способом лечения грыжи пупочного канальца является массаж. Он способствует укреплению мышц живота, улучшает кровообращение, а также процессы пищеварения. После массирования малыш ведет себя спокойнее. У него нормализуется сон и улучшается общее состояние. Приступать к массажу можно после затягивания ранки.

Массирование передней брюшной стенки обладает лечебным эффектом и повышает иммунитет. Процедура включает в себя круговые движения, постукивания, поглаживания и пощипывания. Массаж лучше всего проводить за тридцать минут до кормления. Выпячивание лучше всего вправить и зафиксировать пластырем. Если это невозможно, массирование проводится одной рукой, а второй придерживают дефект.

В помещении должна быть комфортная для ребенка температура, чтобы он смог расслабиться. Заранее нужно проветрить комнату. Перед процедурой на животик нужно положить пеленку, проглаженную утюгом. У массажиста руки должны быть теплыми. Процедура проводится на кровати, пеленальном столике или коленях. Нет необходимости использовать специальное массажное масло.

Кожа у младенцев очень тонкая и чувствительная, лона можно отреагировать на синтетические компоненты, входящие в состав средства. После массажа малыша кладут на животик, слегка покачивая в разные стороны. Затем его нужно одеть и оставить отдыхать. Сразу же кормить ребенка не стоит. Массаж при пупочной грыже лучше доверить профессионалу.

Процедура запрещена в следующих случаях:

• несимметричное увеличение живота;
• волнообразное сокращение абдоминальных мышц;
• отсутствие выхода газов более 24 часов;
• бледность кожи, ребенок вялый и апатичный;
• кровавые выделения из прямой кишки;
• высокая температура.

Операция

При больших образованиях для устранения проблемы потребуется несколько хирургических вмешательств. Реабилитационный период может затянуться до года. После операции показано парентеральное питание – это введение питательных веществ через венозную систему. Ребёнку назначаются антибиотики, витамины, а также препараты для профилактики кровотечения.

При малых и средних размерах грыжи хирург выполняет погружение внутренних органов обратно в абдоминальную полость, после чего делается пластика передней брюшной стенки. Если же омфалоцеле достигает огромных размеров, грыжевой мешок фиксируют в вертикальном положении. Его обрабатывают дубящими веществами с целью образования плотной корки и эпителизации. В итоге формируется вентральная грыжа, которую оперируют в два-три года.

Промедления в лечении могут привести к развитию серьезных патологий:

• разрыв пуповины;
• инфицирование;
• кровотечение;
• заражение крови;
• омертвение тканей;
• непроходимость кишечника;
• инвалидизация.

Если не лечить омфалоцеле, может развиться сепсис

Подготовка к операции включает в себя такие этапы:

• Наложение согревающей повязки.
• Зондирование, помогающее снизить давление в области желудка.
• Помещение ребенка в кувез, в котором соблюдается постоянный температурный режим.
• Парентеральное введение физиологического раствора для нормализации жидкостного баланса.
• Для профилактики инфицирования проводится антибиотикотерапия.

При небольших или средних размерах грыжевого мешка может быть проведена радикальная пластика. Грыжевой мешок иссекают, после чего проводят ревизию брюшной стенки. Далее хирург производит деликатное мануальное растяжение абдоминальной стенки, после чего ушивает ее. В последнее время все большую популярность набирает силопластика, или подшивание силастикового мешка.

При больших размерах грыжевого мешка операция проводится в несколько этапов. Сначала выпавшие органы возвращают в их анатомически правильное положение, а для надежной фиксации устанавливают специальный силиконовый мешок. Через время его размеры уменьшают, что позволяет вправить выпячивание.

Далее требуется проведение пластической операции по восстановлению формы пупка. После оперативного вмешательства дети находятся в интенсивной терапии. При больших грыжах требуется даже проведение искусственной вентиляции легких. Предотвратить развитие омфалоцеле возможно при устранении всех негативных факторов, которые могли бы привести к патологии.

Это означает, что все необходимые меры необходимо предпринимать еще на этапе планирования беременности. Женщина должна сначала вылечить имеющиеся патологии и отказаться от вредных привычек. В период вынашивания ребенка она должна следить за собой, избегать стрессовых ситуаций, а также защищаться от инфекционных заболеваний и вредного воздействия окружающей среды.

Женщина должна принимать только те препараты, которые ей прописал врач. Ей нужно следить за рационом, вести активный образ жизни, избегать травм живота. Если в семейном анамнезе присутствует грыжа, семейной паре показана консультация генетика.

Ключевые моменты

Омфалоцеле – это заболевание, характеризующееся слабостью передней брюшной стенки, из-за чего внутренние органы выпадают в сформированный грыжевой мешок. Предпосылки к формированию патологии появляются еще на эмбриональной стадии течения беременности. Причины могут быть связаны со здоровьем будущей мамы.

Спровоцировать омфалоцеле могут вредные привычки, радиационное облучение, прием некоторых медицинских препаратов, инфекционные заболевания. Наиболее эффективным методом лечения является хирургическое вмешательство. При невозможности проведения операции назначается консервативная терапия. Эффективным методом лечения считается массаж, который должен проводиться профессионалом.

После рождения разрыв будет сопровождаться присоединением патогенной микрофлоры. Еще одним опасным осложнением омфалоцеле является сепсис, для которого характерно тотальное распространение инфекции. При разрывах сосудов или травматизации стенки внутренних органов может развиться кровотечение.

Омфалоцеле – редкое заболевание, о котором многие даже не слышали. Так называется дефект передней брюшной стенки, при котором в области пупочного кольца образуется грыжевой мешок с внутрибрюшинным содержимым.

А теперь остановимся на этом подробнее.

Что такое «омфалоцеле»?

Патология встречается редко и является врожденным дефектом. Раньше дети с омфалоцеле практически не выживали, однако после 1950 года была разработана схема хирургического лечения такой грыжи, что значительно улучшило прогноз для новорожденного.

При выявлении омфалоцеле на этапе внутриутробного развития доктор оценивает тяжесть патологии и делает предварительный прогноз. Совместно с родителями ребенка принимается решение о возможности продолжения беременности, так как большая грыжа может быть несовместима с жизнью.

Дефект возникает по средней линии брюшины и может быть сдвинут ближе к области желудка или дальше от него. Размер дырки пупочного кольца отличается в каждом индивидуальном случае и может достигать 10 см. В зависимости от этого, наружу выходит разный объем брюшинного содержимого. Чаще всего, видны петли кишечника, также может проступать желудок и печень.

Омфалоцеле чаще встречается у плода мужского пола. Возраст матерей при этом попадет в пределы 25-29 лет. Социальные условия жизни и количество беременностей не влияют на развитие патологии, зато спровоцировать аномалию может курение, неправильное лечение во время беременности, а также некоторые другие факторы.

Заболевание не только имеет отпугивающую клиническую картину, но и опасно своими осложнениями. Операционное вмешательство заканчивается положительным результатом только в 70% случаев, среди которых большинство детей в будущем страдают от некоторых последствий.

Как выглядит омфалоцеле плода с фото

На фото показано, каким образом внутренние органы выходят наружу при омфалоцеле:

В зависимости т размеров дефекта в области пупка различают следующие формы заболевания:

• малые (отверстие до 5 см);
• средние;
• большие (более 10 см).

В большое отверстие попадает не только кишечник, но также печень или желудок. По форме выпячивания омфалоцеле может быть шаровидным, грибовидным и полушаровидным. Кроме этого, врачи диагностируют изолированное омфалоцеле и смешанное, которое сопровождается другими аномалиями и пороками.

Первые признаки омфалоцеле

Заболевание диагностируется на этапе внутриутробного развития путем ультразвукового исследования. Специалист видит на изображении образование круглой формы, заполненное органами брюшной полости, которое расположено посередине живота. Диагноз может быть поставлен уже при первом скрининге, который проводится на 11-12 неделе беременности. Однако врачи рекомендуют подождать, чтобы не перепутать омфалоцеле с физиологической кишечной грыжей.

На точность диагностики влияет размер дефекта и опыт специалиста, который проводит УЗИ. Достоверность результатов оценивают в широких пределах – 30-80%, что говорит о большой вероятности ошибки и необходимости дифференцирования этого заболевания с другими. Несмотря на наличие дефекта, мышцы брюшной стенки у большинства детей с омфалоцеле развиты нормально.

Симптомы омфалоцеле

Для постановки диагноза достаточно видимых признаков омфалоцеле у новорожденного или совпадения двух результатов УЗИ. Часто омфалоцеле сочетается с врожденными пороками сердца, нарушениями в работе центральной нервной и мочеполовой систем.

При обнаружении открытой пупочной грыжи необходимо провести тщательную диагностику анатомии плода. Также рекомендуется пренатальное кариотипирование для исключения хромосомных аномалий.

При омфалоцеле существует высокая вероятность мертворождения. Это происходит скорее из-за наличия сопутствующих аномалий и комплекса патологий, несовместимых с жизнью.

Если же из патологических симптомов обнаружено только омфалоцеле, беременность могут сохранить. В этом случае, контрольные ультразвуковые исследования проводят чаще, чтобы оценить динамику развития плода и формирование его органов. Из дополнительных симптомов врачи диагностируют задержку внутриутробного развития у детей с омфалоцеле.

Диагностика

Заподозрить патологию заранее невозможно. Она обнаруживается при плановом проведении УЗИ и подтверждается другими исследованиями и визуально после родов. Если на 11 неделе беременности доктор выявил омфалоцеле, контрольные исследования проводят каждые 3 недели, так как есть вероятность, что дефект закроется самостоятельно.

Так как омфалоцеле часто сопровождается другими аномалиями, показано проведение амниоцентеза, после которого клетки исследуются на наличие хромосомных патологий. Полная диагностика включает физикальное обследование, рентгенографию, эхокардиографию и УЗИ.

Причины и профилактика омфалоцеле

В процессе внутриутробного развития есть момент, когда кишечник не помещается в полости брюшной стенки плода и выталкивается через пупочное кольцо. При нормальном развитии малыша локализация внутренних органов возвращается в норму через несколько недель, когда размеры брюшины увеличиваются, а кишечник начинает заворачиваться.

Во время всего развития плода кишечник поворачивается 3 раза, складываясь так. Как он расположен у обычного человека. Вращение начинается с 5-й недели жизни. Приблизительно к 10-й неделе орган сильно увеличивается в размерах, из-за чего возникает физиологическая кишечная грыжа. На этапе диагностики важно не перепутать омфалоцеле с таким состоянием, именно поэтому врачи предпочитают сделать повторное УЗИ через несколько недель.

В процессе таких трансформаций может возникнуть омфалоцеле. Причиной может выступать нарушение процесса вращения кишечника, недоразвитость брюшной полости, отсутствие замыкания пуповинных оболочек. Таким образом, заболевание не является наследственным или генетическим, но является врожденным, так как формируется на этапе внутриутробного развития.

Нарушения в пренатальном развитии могут спровоцировать такие факторы:

• неправильное медикаментозное лечение во время беременности;
• курение;
• возраст матери больше 35 лет;
• другие пороки развития плода.

Омфалоцеле может возникать как самостоятельное заболевание, а также являться следствием других нарушений:

• Синдром Беквита-Видермана. Это генетическое нарушение, при котором наблюдается быстрый рост тканей и пуповинной грыжи, предрасположенность к опухолевым заболеваниям и гипогликемия.
• Аномалии развития тела, при котором внутренности выходят за пределы полости, наблюдается неправильное положение сердца и деформация позвоночника.
• Пентады Кантрелла. Патология, при которой появляются дефекты брюшной стенки, сердца, грудины и диафрагмы.

Кроме этого, существует много других нарушений, следствием которых становится омфалоцеле. Однако все они встречаются достаточно редко.

Предотвратить омфалоцеле поможет ответственное отношение родителей к беременности. Рекомендуется отказаться от вредных привычек за 3 месяца до планирования ребенка. В это же время необходимо начать принимать витаминные комплексы, которые обеспечат организм матери необходимыми веществами и предупредят их дефицит у плода. После зачатия женщине рекомендуется больше отдыхать, избегать физического и эмоционального переутомления, полноценно питаться и больше гулять на свежем воздухе.

Лечение омфалоцеле

Решение о родоразрешении принимается с учетом степени выраженности патологии. Когда размер омфалоцеле превышает 10 см, гинекологи рекомендуют делать кесарево сечение. При небольших размерах аномалии возможны естественные роды. Рождение ребенка нужно проводить в специализированном перинатальном центре, где заранее готовят операционную и все необходимые аппараты.

Избавиться от грыжи можно только хирургическим путем. Как правило, операция проводится экстренно в первый день жизни малыша. В зависимости от размеров выпячивания, процедуру могут проводить в один или два этапа. При двухэтапном подходе органы постепенно погружают в брюшную полость и уменьшают объем грыжевого мешка. Через несколько дней мешок удаляют, а дефект ушивают. Полноценная пластика брюшной стенки и пупочной области проводится на 5-7 месяц жизни.

В зависимости от состояния ребенка, могут также осуществляться следующие мероприятия:

• инфузионная терапия;
• согревание ребенка;
• установка желудочного зонда;
• интубация при респираторных нарушениях;
• введение антибиотиков или витамина К.

Из-за дефекта у малыша возникают большие теплопотери, что требует дополнительного внутривенного вливания лекарственных жидкостей.

Когда у ребенка наблюдаются тяжелые сочетанные пороки, скорое оперативное вмешательство может быть невозможно. В таком случае, грыжу обрабатывают антисептиком и эпителизирующими веществами, а со временем все равно проводят операцию. Ребенок все время находится в условиях стационара.

Послеоперационная терапия включает:

• антибактериальное лечение;
• обезболивание;
• искусственную вентиляцию легких.

Более чем у половины оперируемых детей с омфалоцеле наблюдаются послеоперационные осложнения, в частности инфицирование раны и развитие сепсиса. По мере взросления ребенка, могут появляться жалобы на боль в животе и запор. У некоторых детей диагностируется почечная недостаточность и даже летальный исход от кардиогенного шока. Из легких проявлений, с которыми приходится сталкиваться ребенку, можно выделить гастроэзофагиальный рефлюкс, запоры, нарушения в переваривании пищи. В отдаленной перспективе большинство таких состояний проходит самостоятельно и ребенок продолжает развиваться так же, как его сверстники. Общие шансы на выживание ребенка (70%) и его нормальную социальную адаптацию после оперирования изолированного омфалоцеле достаточно высокие. Неосложненная форма патологии не является однозначным показанием для прерывания беременности.

Когда у ребенка наблюдаются тяжелые сочетанные пороки, скорое оперативное вмешательство может быть невозможно. В таком случае, грыжу обрабатывают антисептиком и эпителизирующими веществами, а со временем все равно проводят операцию. Ребенок все время находится в условиях стационара.

Вчера была на первом узи, сказали срок меньше на неделю и написали грыжу брюшной стенки у плода(( что значит никто не объяснил, врач на больничном, а узистка ничего не говорит. Начиталась, что может быть до 12 недель рассосется, а может и хуже(( Может у кого то было подобное, как все обошлось?

Привет, девчонки! Хочу успокоить вас, рассказав свою историю. Была на первом узи в 11 недель. Написали физиологическая грыжа передней брюшной стенки плода. Мой неадекватный гинеколог начал мне рассказывать, что нужно не позже 12-й недели сделать повторное узи, чтобы если эта грыжа не пройдет успеть сделать аборт. Я в слезы, какой аборт. Еле пережила неделю. Решила пойти к другому гинекологу после повторного узи, так как эта вместо того, чтобы успокоить и объяснить, что такое бывает и эта грыжа проходит до 12-й недели, говорит мне только о прерывании такой долгожданной беременности. Сходила на узи, грыжи не было))) Врач- гинеколог сказал, что рано пошла на узи и не нужно было переживать, так как узист написал, что грыжа физиологическая. Так что девочки, не переживайте, делайте все вовремя, не нервничайте и бегите от «плохих» врачей! Удачи.

Настен, надо верить в лучшее. Если пишут, что может рассосаться, то надо в это и верить. Нам когда с Сашкой ходила на втором УЗИ поставили кисту сосудистого сплетения головного мозга. Тоже начиталась в интернете всякого. Потом по консилиумам таскали. Кучу лишних УЗИ наделали не понятно для чего. В результате все рассосалось к положенному сроку. Так что верь в лучшее и сильно не накручивай. Нам в нашем положении волноваться, сама знаешь — не нужно. И все будет хорошо)))

Что происходит в I триместр беременности (до 12 недель)

Яйцеклетка достигает полости матки примерно на четвертый день после оплодотворения. За этот период она делится множество раз (примерно до 120 клеток) и представляет собой шар, заполненный жидкостью. На четвертой неделе происходит внедрение оплодотворенной яйцеклетки в стенку матки — имплантация.

К началу 7 недели плод начинает приобретать человеческие черты. При ультразвуковом исследовании уже различимы голова, туловище и конечности. Петли кишечника могут еще оставаться вне брюшной полости и прилежат к сосудам пуповины. Такое состояние называется физиологической пупочной грыжей и является нормой до 12 недель беременности.

Частота сердечных сокращений увеличивается от 120 уд/мин на 6-ой неделе беременности до 160 уд/мин на 9-11 неделе. Обнаружение у плода на 9-11 неделях беременности частоты сердечных сокращений менее 90 уд/мин является неблагоприятным признаком в плане вынашивания беременности.

К началу 7 недели плод начинает приобретать человеческие черты. При ультразвуковом исследовании уже различимы голова, туловище и конечности. Петли кишечника могут еще оставаться вне брюшной полости и прилежат к сосудам пуповины. Такое состояние называется физиологической пупочной грыжей и является нормой до 12 недель беременности.

Эмбриональная грыжа — это порок развития, который возникает у плода еще в период внутриутробного формирования. В большинстве случаев подобный дефект возникает из-за слабости мышечного и связочного аппарата, неспособного справиться даже с нормальным брюшным давлением. Чаще подобные грыжи возникают у недоношенных детей. Нередко младенцы появляются на свет уже с выраженными признаками такого дефекта. Чаще подобные аномалии развития возникают у мальчиков.

Эмбриональная грыжа — это порок развития, который возникает у плода еще в период внутриутробного формирования.

Причины возникновения болезни

Появление грыжи живота связано с тем, что к 12 неделе беременности петли кишечника плода еще не заходят в брюшную полость. Часто подобный дефект появляется у детей, имеющих трисомию в 18 и 21 паре хромосом. При наличии данных генетических мутаций подтверждается синдром Дауна и Эдвардса.

Процесс формирования кишечника из простой трубки в полноценный орган начинается с 5 недели. В норме он сильно увеличивается в размере и проникает в брюшную полость. Если этот процесс затягивается, петли начинают давить на переднюю стенку брюшной полости, становясь причиной формирования грыжевого мешка. Считается, что способствует образованию грыжи живота у плода следующие неблагоприятные факторы:

• прием алкоголя будущей матерью;
• курение;
• использование некоторых медикаментов;
• беременность после 35 лет;
• наличие генетических аномалий у женщины.

Некоторые исследователи этого заболевания указывают на возможность наследственной предрасположенности к развитию данного дефекта. Если у обоих родителей была подобная аномалия при рождении, риск ее появления у их ребенка высок.

Симптомы заболевания

Нередко даже во время беременности врачи могут определить, есть ли пупочная грыжа у плода, используя существующие методы перинатальной диагностики. После появления ребенка на свет подобный дефект становится более очевидным. К ярким проявлениям грыжи живота относятся:

• выпячивание области пупка;
• увеличение образования при плаче или напряжении ребенком брюшных мышц;
• повышенный диаметр пупочного кольца.

Из-за наличия грыжи живота ребенок становится беспокойным. Он может ощущать боли. Это негативным образом отражается на качестве сна младенца и его общем самочувствии. В тяжелых случаях у ребенка могут наблюдаться приступы тошноты и симптомы, указывающие на непроходимость кишечника.

Из-за наличия грыжи живота ребенок становится беспокойным. Он может ощущать боли. Это негативным образом отражается на качестве сна младенца и его общем самочувствии.

Диагностика

Если данная аномалия развития имеет выраженный характер, есть возможность выявить ее еще в 1 триместре благодаря лабораторным и инструментальным методам исследования, которые могут быть задействованы без вреда для плода. Мощные аппараты УЗИ позволяют определить данную патологию на 11-14 недели гестации и составить точный прогноз возможных отклонений у ребенка. В лабораторных анализах крови матери выявляется повышенный уровень а-фетопротеина.

Грыжу живота у новорожденного ребенка в первые часы его жизни выявляют педиатры, работающие в родильном отделении. Внешних проявлений заболевания достаточно для постановки диагноза. Может быть показано проведение УЗИ исследования органов брюшной полости младенца.

Классификация

Наиболее распространенная классификация омфалоцеле, т. е. врожденных грыж живота, в первую очередь учитывает размеры дефекта. Согласно этому параметру, выделяются малая, средняя и большая формы патологии. Наиболее часто встречается малая форма грыжи, при которой дефект не превышает 5 см. В грыжевом мешке в этом случае содержится не более 1-2 петель кишечника.

Грыжа средних размеров подтверждается, когда дефект достигает размеров от 5 до 10 см. В грыжевой мешок могут выпадать от 2 до 4 петель кишечника. Наиболее опасными являются большие грыжи, размер которых превышает 10 см. В такие дефекты могут выпадать не только петли кишечника, но и печень, желудок и другие органы.

Грыжи живота подразделяются на изолированные и сочетанные. В первом случае, кроме данного дефекта, не выявляется никаких дополнительных врожденных патологий. При сочетанной грыже живота обнаруживаются хромосомные мутации, провоцирующие и другие нарушения, в т. ч. пороки сердечно-сосудистой системы, дисплазия тазобедренных суставов и т. д.

Наиболее распространенная классификация омфалоцеле, т. е. врожденных грыж живота, в первую очередь учитывает размеры дефекта.

Способы лечения

При внутриутробном выявлении грыжи у плода и определения степени выраженности дефекта, его опасности для матери и ребенка врачи могут рекомендовать тот или иной путь родоразрешения. Если дефект невелик, допускается естественное родоразрешение, но при больших дефектах требуется кесарево сечение. Физиологическая эмбриональная грыжа может лечиться как консервативными, так и оперативными методами, в зависимости от объемов образования и общего состояния ребенка.

В ряде случаев устранить подобную проблему можно, используя бандаж, массаж и другие физиотерапевтические методы. Если состояние ребенка удовлетворительное, при малых и среднего размера грыжах может быть рекомендовано проведение пластики грыжевых ворот и вправление выпавших органов.

При больших образованиях назначается консервативная терапия, т. к. в этом случаев наблюдается выпячивание в образование и внутренних органов. При таких дефектах оперативное вмешательство откладывается до времени, когда ребенку исполнится 3-5 лет. До этого усилия направляются на формирование поверх дефекта плотной корки, трансформирующей его в вентральную грыжу, которую в дальнейшем можно прооперировать без вреда для здоровья ребенка.

Для достижения такого эффекта используют препараты, содержащие дубильные вещества. Наиболее часто применяется для обработки пораженной области нитрат серебра и перманганат калия. Поверх обязательно накладывают асептические повязки.

В ряде случаев устранить подобную проблему можно, используя бандаж.

Массаж

При грыжах малого размера большую пользу может принести массаж. Он способствует притоку крови к брюшной стенке и скорейшему заращиванию дефекта. Массаж назначается в комплексе с ЛФК. Перед началом процедуры необходимо вправить содержимое грыжевого мешка мягким нажатием пальцами на пораженную область.

Массаж выполняется безболезненными мягкими движениями, которые не должны вызывать у ребенка дискомфорт. Манипуляции можно выполнять только теплыми руками. Допускаются легкие поглаживания живота по кругу. Хороший эффект дает массаж разглаживающими движениями в зоне косых мышц. Кроме того, рекомендуется делать массаж встречными движениями ладоней вверх и вниз по заднебоковой части грудной клетки. Техника проведения массажа и выполнения ЛФК должна быть тщательно рассмотрена под контролем специалиста. В дальнейшем данные процедуры выполняются на дому.

Выкладывание на животик

При небольших грыжах устранить дефект помогут процедуры выкладывания на животик. В таком положении давление снизу будет препятствовать прободению петель кишечника в полость грыжевого мешка и даст возможность развивающимся мышцам и связкам быстрее зарастить имеющийся дефект. Это упражнение нередко применяется в качестве профилактики появления подобных дефектов и для снижения интенсивности симптомов кишечной колики.

Упражнение можно начинать делать с первых дней жизни ребенка. Его укладывают на мягкую поверхность и оставляют в таком положении на 10-15 минут. Позднее длительность процедуры можно увеличивать. В таком положении ребенок инстинктивно начинает напрягать мышцы плеч, рук, ног, спины и шеи. При этом минимален риск повышения давления в брюшной полости и увеличения имеющегося грыжевого мешка.

При небольших грыжах помогут процедуры выкладывания на животик.

Питание малыша

Лучшим вариантом питания для новорожденного ребенка является грудное молоко. Если мать будет выполнять все рекомендации врача, касающиеся подбора своего рациона, у ребенка не будет возникать проблем с пищеварением. При отсутствии грудного молока ребенок переводится на искусственное вскармливание.

Хирургическое вмешательство

Если возможность самостоятельного заращивания грыжи минимальна, может быть рекомендовано хирургическое вмешательство. При небольших грыжах может быть уже в первые дни жизни младенца выполнено вправление содержимого мешка с послойным зашиванием брюшной стенки, пластика и формирование пупка.

В случаях с крупными дефектами выполняется поэтапное хирургическое лечение. Сначала подшивается специальный силиконовый мешок, который постепенно подвязывается по мере погружения органов назад в брюшную полость. После того как грыжа у ребенка уменьшается до небольшого размера, выполняется вторая процедура, при которой проводится удаление мешка и подшивание стенок. Таким образом, остается минимальная вентральная грыжа. Последнюю часть оперативного лечения выполняют в 5-7 месяцев. В это время производится пластика брюшной стенки.

При крупных грыжах, которые приводят к выпадению не только кишечника, но и внутренних органов, процесс лечения может затянуться на 3 -5 лет. При правильном проведении оперативного вмешательства осложнения не возникают. В редких случаях возможны: развитие сепсиса, разрыв содержимого грыжевого мешка и спаечная болезнь.

Профилактика

Физиологическая пупочная грыжа у плода тяжело поддается профилактике. Для снижения риска ее появления у ребенка семейным парам рекомендуется планировать беременность, проходя все необходимые обследования до ее наступления. Женщине обязательно нужно заблаговременно отказаться от вредных привычек. Для недопущения появления подобной патологии у плода будущей матери следует своевременно становиться на учет в женской консультации, проходить плановые обследования и выполнять рекомендации врача.

Спинномозговая грыжа — это патологическое состояние, .

Процесс формирования кишечника из простой трубки в полноценный орган начинается с 5 недели. В норме он сильно увеличивается в размере и проникает в брюшную полость. Если этот процесс затягивается, петли начинают давить на переднюю стенку брюшной полости, становясь причиной формирования грыжевого мешка. Считается, что способствует образованию грыжи живота у плода следующие неблагоприятные факторы:

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/omphalocelehttp://medboli.ru/zhkt/kishechnik/chto-takoe-omfalotsele-plodahttp://zdorrov.com/bolezni-boli-pri-beremennosti/omfalotsele-ploda.htmlhttp://m.baby.ru/blogs/post/175859296-2393391/http://vseogryzhe.ru/detei/embrionalnaya

Давайте вместе будем делать материал еще популярнее, и после его прочтения сделаем репост в удобную для Вас социальную сеть.